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胰升糖素瘤综合征一例

来自:中国糖尿病资讯网  编辑:zhaochun|点击数:|2011-10-09

·病例报告·

患者女,48岁,因周身皮肤瘙痒、红肿、糜烂3个月,加重伴血糖升高1个月于2008年3月10日入院。3个月前无明显诱因出现上述症状,当地医院给予对症治疗,症状未缓解,且皮损呈扩大趋势,乃就诊于我院皮肤科。当时化验转氨酶升高,血糖高。予抗过敏、护肝及诺和龙口服,皮损反复发生。两天前发现尿酮体阳性而入我科。查体:体型肥胖,浅表淋巴结未触及,全身皮肤广泛破溃、弥漫性红斑、散在结痂、脱屑,局部皮温高,触痛明显,以双下肢为甚;眼睑水肿、破溃、渗出,结膜充血,口角红肿、破溃,舌红无苔、有干裂,咽红,扁桃体不大,心肺腹未见异常。实验室检查:血钾2.0~2.4 mmol/L,血钠133.5 mmol/L,血氯102.9 mmol/L,血红细胞3.29×10.12?/L,血红蛋白110 g/L,总蛋白50 g/L,白蛋白26 g/L,空腹血糖8~14 mmol/L,尿酮体(++)。空腹血胰升糖素1.538 ng/L。背部皮损组织病理活检示坏死游走性红斑。CT示胰头占位。考虑低度恶性肿瘤。予补液、消酮、皮下注射胰岛素、补钾等综合治疗后,血糖下降、血钾正常、酮体转阴。3月17日转外科手术,术中见肿瘤位于胰头下方约5cm×6cm大小,质硬,形状不规则,与胰头相连。行胰十二指肠联合切除术+胆囊切除术。病理证实为胰升糖素瘤。术后应用白蛋白、新鲜血浆、生长抑素及对症治疗,白蛋白升至36g/L,钾4.6 mmol/L,皮损明显减轻,胰岛素用量减少,血糖稳定。术后1个月,停用胰岛素改服降糖药,由于经济原因未进一步复查胰升糖素及糖耐量、胰岛素释放试验。

讨论 胰升糖素瘤综合征年发病率为(0.01~0.1)/100万,是胰腺内分泌肿瘤中较少见的一种,过高的胰升糖素使分解代谢增强而产生皮肤坏死、溶解性移行性红斑、糖尿病、贫血、体重下降、口角炎、舌炎、血管栓塞、血沉增快、低氨基酸血症等[1]。1974年Mallinson等将胰升糖素瘤综合征分为三种类型:①有皮肤综合征的胰升糖素瘤,患者有典型的坏死性红斑;②无皮肤综合征的胰升糖素瘤,患者仅有轻度糖尿病,血胰升糖素浓度升高;③有多种综合征的胰升糖素瘤。

本病多见于女性,肿瘤几乎都是恶性。临床表现:①游走性反复红斑及舌炎、口角炎为特征性症状。皮损好发于下腹、会阴、臀部及下肢,也可见于胸背部、面颊及口周。典型过程是反复发作并逐渐扩大的局部皮肤稍隆起的红斑,继而中心变白,形成水泡、破溃、结痂、脱屑,留有深褐色色素斑。一次皮损病程约为7~14天。皮损发生机制尚不清楚,一般认为与低氨基酸及缺锌有关。②患者2/3有糖尿病,每天分泌胰升糖素可达正常人的10倍[2]。24%的患者需用胰岛素治疗,但一般症状较轻,较少发生酮症。本例患者以糖尿病酮症入院,治疗后很快好转。③贫血,多为正常细胞正常色素性贫血,可能与胰升糖素抑制红细胞生成及促进分解造成氨基酸缺乏有关。④体重减轻,见于大多数患者,其原因可能与过高的胰升糖素促进脂肪过度分解和糖异生致负氮平衡,以及抑制消化腺分泌致消化吸收不良有关。⑤静脉血栓的发生率为12%~35%。

诊断主要依据典型的临床表现,值得注意的是,血胰升糖素增高也可见于胰腺炎、肝肾功能衰竭、糖尿病酮症酸中毒、皮质醇增多症、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、烧伤、败血症、心肌梗死等,但在这些情况下空腹血胰升糖素水平一般不超过500ng/L。

手术是最理想的根治手段,绝大多数早期患者于术后2周内症状全部消失,而糖耐量恢复正常需2~3个月。

近年报道此病逐年增多。胰升糖素瘤80%是恶性肿瘤,因此早期发现、早期诊断是改善本病预后的关键。

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